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血友病的成因
血友病是一种遗传性疾病,主要病因在于遗传,也有极一小部分的病员是因为基因突变。它一共分为三个类型 ,血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的发病病因是因为VIII因子的缺乏,是一种性染色体隐性遗传性疾病,由女性传递 ,男性发病,女性传递者通常没有突出的症状。是由于基因异常所引起的,基因异常以后导致相关的凝血因子生成缺乏 。
因为凝血因子是机体凝血过程当中的必需物质 ,当凝血因子缺乏以后机体的凝血过程异常,不能够正常的凝血,就会出现一系列的出血事件。由于凝血因子缺乏所导致的出血往往发生在关节和深部组织,所以血友病的病人临床上常见的表现就是关节腔的出血以及深部肌肉组织的出血。关节腔的出血又以膝关节为常累及的关节 ,往往会出现关节的畸形,影响日常生活 。
治疗方法血友病的治疗包括局部止血治疗 、替代疗法、基因治疗等方式,由于医疗技术的发展 ,直接输血浆提高凝血因子的方法已经被逐渐替代,目前补充凝血因子的方式主要有两种:1.补充血浆提纯出的高浓度凝血因子;2.补充基因重组的凝血因子。
血友病的治疗。没有更好的办法方法,只能通过长期补充凝血因子的方法来治疗 ,只要患者的凝血因子在血液中保持在合适的浓度,那么就可以有效避免身体的出血 。所以,这种疾病只能定期补充凝血因子 ,达到维持患者凝血功能的目的。
伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml 、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中 ,当口腔、皮肤 、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好 。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷 ,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
该液体不应输注血小板。
血友病患者输注血小板可发生输注反应,可能引起过敏反应或输血反应,因此在治疗血友病a时不应输注血小板 。血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病 ,由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血功能障碍,使患者表现为自发性出血或轻微损伤后出血不止。
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